女孩，1岁半，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
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苯丙氨酸正确的转换为国际标准单位是？()
A.苯丙氨酸(mg/dl)×30=苯丙氨酸(umol/L)
B.苯丙氨酸(mg/dl)×40=苯丙氨酸(umol/L)
C.苯丙氨酸(mg/dl)×50=苯丙氨酸(umol/L)
D.苯丙氨酸(mg/dl)×60=苯丙氨酸(umol/L)
E.以上都不对
苯丙酮尿症是人的一种隐性遗传疾病，引起氨基酸代谢紊乱。苯丙酮尿症引起：（）
A、合成苯丙氨酸能力丧失
B、分解苯丙氨酸的能力丧失
C、吸收苯丙氨酸的能力丧失
D、不能在蛋白质合成中利用苯丙氨酸
女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
男孩，2.5岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤细嫩，尿有异味，血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用（）
A、出生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续终生
B、采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要
C、较大婴儿苯丙氨酸应按照30～50mg/（kg·D.适量给予
D、血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
E、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
在20种氨基酸中，对紫外线具有吸收作用的氨基酸是（）
A、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸
B、苯丙氨酸、酪氨酸、组氨酸
C、蛋氨酸、酪氨酸、色氨酸
D、苯丙氨酸、苏氨酸、丝氨酸