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男孩,2.5岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤细嫩,尿有异味,血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用()

A、出生适当控制苯丙氨酸的摄入,持续终生

B、采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要

C、较大婴儿苯丙氨酸应按照30~50mg/(kg·D.适量给予

D、血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)

E、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU

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女孩,1岁半,父母为表兄妹结婚,生后外表无明显异常,5月龄后头发渐变为黄褐色,眼珠4个月以后也变为棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸妈妈,曾有一次惊厥,尿霉臭味,尿三氧化铁试验阳性。确诊后应()。

A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食,限制苯丙氨酸浓度的摄入,但仍应适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。( )

A、对

B、错

苯丙酮尿症患儿应选择的饮食是 A:给予低苯丙氨酸饮食B:给予高苯丙氨酸饮食C:以面、米饮食为主D:以高蛋白质含量的食物为主E:适当控制苯丙氨酸摄入持续至成人

一经确诊应尽早开始饮食控制治疗,下列哪项不妥当()

A.给予低苯丙氨酸饮食,以防脑损害及智能低下发生

B.适当控制苯丙氨酸的摄人,持续至成人

C.严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L

D.最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入,又保证生长发育所需

E.6个月以后辅食的增加与正常儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品

苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食,限制苯丙氨酸浓度的摄入,但仍应适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。()

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