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在20种氨基酸中,对紫外线具有吸收作用的氨基酸是()

A、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸

B、苯丙氨酸、酪氨酸、组氨酸

C、蛋氨酸、酪氨酸、色氨酸

D、苯丙氨酸、苏氨酸、丝氨酸

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患者,女孩,1岁半,父母为表兄妹结婚,生后外表无明显异常,5月龄后头发渐变为黄褐色,眼球4个月以后也变为棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸妈妈,曾有一次惊厥,尿霉臭味,尿三氯化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病

B、脑白质营养不良

C、甲状腺功能低下

D、苯丙酮尿症

E、糖原累积病

确诊首选检查是A、测定血糖

B、测定血苯丙氨酸浓度

C、染色体检查

D、测定血酪氨酸值

E、肝脏活检病理学检查

确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

苯酮酸尿症患者缺乏

A、苯丙氨酸脱羧酶

B、酪氨酸羟化酶

C、酪氨酸酶

D、苯丙氨酸酶

E、苯丙氨酸羟化酶

用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是()A.尿三氯化铁试验B.苯丙氨酸耐量试验C.血清苯丙氨酸浓度测定

D用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是()

A.尿三氯化铁试验

B.苯丙氨酸耐量试验

C.血清苯丙氨酸浓度测定

D.Guthrie细菌抑制试验

E.尿硝普钠试验

据测定,精白面粉蛋白质的BV为63,PER为0.60,AAS为0.63。远低于全鸡蛋的BV、PER、AAS。精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是()

A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()

A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人

B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品

C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要

D、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下

E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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