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4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）
A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要
D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下
E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
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如果无法准确判断该病原菌的种类，则用A:硫化氢和鸟氨酸脱羧酶
B:氧化酶和明胶液化
C:苯丙氨酸脱氨酶和硫化氢
D:鸟氨酸脱羧酶和苯丙氨酸脱氨酶E．靛基质和苯丙氨酸脱氨酶
B:氧化酶和明胶液化
C:苯丙氨酸脱氨酶和硫化氢
D:鸟氨酸脱羧酶和苯丙氨酸脱氨酶E．靛基质和苯丙氨酸脱氨酶
以下（）缺陷会引起苯丙酮酸尿症
A、苯丙氨酸转氨酶
B、苯丙氨酸羟化酶
C、碘化酶
D、苯丙氨酸合成酶
治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）
A、每日应按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入
B、每日应按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入
C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸
D、每日应按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入
E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg
女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
苯酮酸尿症患者缺乏
A、苯丙氨酸脱羧酶
B、酪氨酸羟化酶
C、酪氨酸酶
D、苯丙氨酸酶
E、苯丙氨酸羟化酶