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用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是()A.尿三氯化铁试验B.苯丙氨酸耐量试验C.血清苯丙氨酸浓度测定

D用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是()

A.尿三氯化铁试验

B.苯丙氨酸耐量试验

C.血清苯丙氨酸浓度测定

D.Guthrie细菌抑制试验

E.尿硝普钠试验

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以下()缺陷会引起苯丙酮酸尿症

A、苯丙氨酸转氨酶

B、苯丙氨酸羟化酶

C、碘化酶

D、苯丙氨酸合成酶

在饮食治疗过程中需进行密切营养监测和血苯丙氨酸浓度检测,维持血苯丙氨酸浓度在()mmol/L为宜。

治疗苯丙酮尿症时,低苯丙氨酸饮食的具体方法是()。

A、每日按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入

B、每日按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入

C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸

D、每日按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入

E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg

苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食,限制苯丙氨酸浓度的摄入,但仍应适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。()

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()

A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人

B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品

C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要

D、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下

E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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