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根据下列哪些检查可区别经典PKU和DHPR或BH生成不足所致血中苯丙氨酸增高()

A、皮肤成纤维细胞DHPR活性

B、血中苯丙氨酸升高

C、血中生物喋呤/苯丙氨酸的比值下降

D、用2,4二硝基苯肼试剂验尿

E、血中生物喋呤/苯丙氨酸的比值升高

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精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是(  )。

A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

患儿,男性,3岁。出生后1个月确诊为苯丙酮尿症,四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降,经低苯丙氨酸饮食治疗,患儿智力发育正常,本患儿可能有缺陷的酶是

A.苯丙氨酸羟化酶

B.二氢生物蝶呤还原酶

C.丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D.酪氨酸羟化酶

E.苯丙氨酸氧化酶

如果无法准确判断该病原菌的种类,则用A:硫化氢和鸟氨酸脱羧酶
B:氧化酶和明胶液化
C:苯丙氨酸脱氨酶和硫化氢
D:鸟氨酸脱羧酶和苯丙氨酸脱氨酶E.靛基质和苯丙氨酸脱氨酶
(单选题)在体内可转变成半胱氨酸和酪氨酸的必需氨基酸分别是()

A苯丙氨酸,蛋氨酸

B苯丙氨酸,苏氨酸

C蛋氨酸,缬氨酸

D蛋氨酸,苯丙氨酸

E缬氨酸,苏氨酸

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()

A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人

B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品

C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要

D、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下

E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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