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患儿，男性，3岁。出生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是
A．苯丙氨酸羟化酶
B．二氢生物蝶呤还原酶
C．丙酮酰四氢蝶呤合成酶
D．酪氨酸羟化酶
E．苯丙氨酸氧化酶
相关热点： 苯丙氨酸 合成酶 氧化酶
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治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）
A、每日应按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入
B、每日应按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入
C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸
D、每日应按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入
E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg
用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是（)A.尿三氯化铁试验B.苯丙氨酸耐量试验C.血清苯丙氨酸浓度测定
D用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是()
A.尿三氯化铁试验
B.苯丙氨酸耐量试验
C.血清苯丙氨酸浓度测定
D.Guthrie细菌抑制试验
E.尿硝普钠试验
在饮食治疗过程中需进行密切营养监测和血苯丙氨酸浓度检测，维持血苯丙氨酸浓度在()mmol／L为宜。
苯酮酸尿症患者缺乏()。
A.苯丙氨酸脱羧酶
B.酷氨酸羟化酶
C.酷氨酸酶
D.苯丙氨酸酶
E.苯丙氨酸羟化酶
A.苯丙氨酸脱羧酶
B.酷氨酸羟化酶
C.酷氨酸酶
D.苯丙氨酸酶
E.苯丙氨酸羟化酶
在20种氨基酸中，对紫外线具有吸收作用的氨基酸是（）
A、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸
B、苯丙氨酸、酪氨酸、组氨酸
C、蛋氨酸、酪氨酸、色氨酸
D、苯丙氨酸、苏氨酸、丝氨酸