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[单选,A2型题]苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是（）
A．出生后一经确诊立即开始饮食控制
B．最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食
C．需定期观察血清苯丙氨酸水平
D．饮食控制至少维持到青春期后
E．饮食疗法开始得越早，预后越好
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一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（ ）
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。
苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）
A、对
B、错
一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（）
A．给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生
B．适当控制苯丙氨酸的摄人，持续至成人
C．严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L
D．最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需
E．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是 A:苯丙氨酸羟化酶B:二氢生物蝶呤还原酶C:丙酮酰四氢蝶呤合成酶D:酪氨酸羟化酶E:苯丙氨酸氧化酶
用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是（)A.尿三氯化铁试验B.苯丙氨酸耐量试验C.血清苯丙氨酸浓度测定
D用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是()
A.尿三氯化铁试验
B.苯丙氨酸耐量试验
C.血清苯丙氨酸浓度测定
D.Guthrie细菌抑制试验
E.尿硝普钠试验