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患儿,男性,3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症,四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降,经低苯丙氨酸饮食治疗,患儿智力发育正常,本患儿可能有缺陷的酶是 A:苯丙氨酸羟化酶B:二氢生物蝶呤还原酶C:丙酮酰四氢蝶呤合成酶D:酪氨酸羟化酶E:苯丙氨酸氧化酶
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苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食,限制苯丙氨酸浓度的摄入,但仍应适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。( )
A、对
B、错
在体内可转变成半胱氨酸和酪氨酸的必需氨基酸分别是()
A、苯丙氨酸,蛋氨酸
B、苯丙氨酸,苏氨酸
C、蛋氨酸,缬氨酸
D、蛋氨酸,苯丙氨酸
E、缬氨酸,苏氨酸
患儿,男性,3岁。出生后1个月确诊为苯丙酮尿症,四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降,经低苯丙氨酸饮食治疗,患儿智力发育正常,本患儿可能有缺陷的酶是
A.苯丙氨酸羟化酶
B.二氢生物蝶呤还原酶
C.丙酮酰四氢蝶呤合成酶
D.酪氨酸羟化酶
E.苯丙氨酸氧化酶
苯丙酮尿症患儿应选择的饮食是 A:给予低苯丙氨酸饮食B:给予高苯丙氨酸饮食C:以面、米饮食为主D:以高蛋白质含量的食物为主E:适当控制苯丙氨酸摄入持续至成人
在20种氨基酸中,对紫外线具有吸收作用的氨基酸是()
A、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸
B、苯丙氨酸、酪氨酸、组氨酸
C、蛋氨酸、酪氨酸、色氨酸
D、苯丙氨酸、苏氨酸、丝氨酸