苯丙酮尿症的确诊依据是（）
A、血苯丙氨酸大于1200μmol/L
B、血苯丙氨酸大于1200μmol/L，排除四氢生物蝶呤缺乏
C、有四氢生物蝶呤缺乏
D、有智力落后，血苯丙氨酸小于1200μmol/L
E、空腹血糖升高

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一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（）

A．给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生

B．适当控制苯丙氨酸的摄人，持续至成人

C．严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L

D．最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需

E．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

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肠杆菌科与弧菌科和非发酵菌的鉴别应采用A:苯丙氨酸脱氨酶和氧化酶
B:苯丙氨酸脱氨酶和触酶
C:苯丙氨酸脱氨酶和葡萄糖酸盐试验
D:葡萄糖酸盐试验和触酶E.葡萄糖氧化发酵试验和氧化酶

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男孩，2.5岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤细嫩，尿有异味，血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用（）

A、出生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续终生

B、采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

C、较大婴儿苯丙氨酸应按照30～50mg/（kg·D.适量给予

D、血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）

E、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU

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患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是 A:苯丙氨酸羟化酶B:二氢生物蝶呤还原酶C:丙酮酰四氢蝶呤合成酶D:酪氨酸羟化酶E:苯丙氨酸氧化酶

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治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）

A、每日应按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入

B、每日应按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入

C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸

D、每日应按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入

E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg

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