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苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是()。

A.给予低苯丙氨酸饮食

B.给予高苯丙氨酸饮食

C.以豆制品及面米饮食为主

D.以乳蛋等蛋白质含量高食物为主

E.控制苯丙氨酸摄入持续至成人

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患者,女孩,1岁半,父母为表兄妹结婚,生后外表无明显异常,5月龄后头发渐变为黄褐色,眼球4个月以后也变为棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸妈妈,曾有一次惊厥,尿霉臭味,尿三氯化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病

B、脑白质营养不良

C、甲状腺功能低下

D、苯丙酮尿症

E、糖原累积病

确诊首选检查是A、测定血糖

B、测定血苯丙氨酸浓度

C、染色体检查

D、测定血酪氨酸值

E、肝脏活检病理学检查

确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

在体内可转变成半胱氨酸和酪氨酸的必需氨基酸分别是()

A、苯丙氨酸,蛋氨酸

B、苯丙氨酸,苏氨酸

C、蛋氨酸,缬氨酸

D、蛋氨酸,苯丙氨酸

E、缬氨酸,苏氨酸

用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是()A.尿三氯化铁试验B.苯丙氨酸耐量试验C.血清苯丙氨酸浓度测定

D用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是()

A.尿三氯化铁试验

B.苯丙氨酸耐量试验

C.血清苯丙氨酸浓度测定

D.Guthrie细菌抑制试验

E.尿硝普钠试验

治疗苯丙酮尿症时,低苯丙氨酸饮食的具体方法是()。

A、每日按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入

B、每日按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入

C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸

D、每日按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入

E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg

女孩,1岁半,父母为表兄妹结婚,生后外表无明显异常,5月龄后头发渐变为黄褐色,眼珠4个月以后也变为棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸妈妈,曾有一次惊厥,尿霉臭味,尿三氧化铁试验阳性。确诊后应()

A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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